Il cancro appendicolare origina nell’appendice, e si distingue in due principali categorie: epiteliale e neuroendocrino. I tumori epiteliali possono secernere mucina, determinando pseudomixoma peritonei, mentre i tumori neuroendocrini derivano dalle cellule enterocromaffini. La malattia può diffondersi all’interno della cavità addominale o, più raramente, attraverso i linfonodi ad altri distretti corporei.
Negli adulti con diagnosi di primo adenocarcinoma appendicolare primario, circa 1 paziente su 13 negli Stati Uniti svilupperà un secondo tumore primario entro 10 anni. Secondo i dati presentati al Simposio sui tumori gastrointestinali ASCO 2025, si registra un’incidenza del 12% superiore rispetto alle attese per i tumori primari secondari, inclusi i tumori del colon-retto, rispetto alla popolazione generale.
L’incidenza cumulativa del secondo tumore primario è risultata pari al 7,5% (95% CI, 6,8%-8,4%) a 10 anni e all’11,7% (95% CI, 10,5%-12,9%) a 20 anni dalla diagnosi di adenocarcinoma appendicolare. Differenze significative sono state riscontrate in base al sesso (P < 0,01) e all’età alla diagnosi (esordio precoce < 50 anni vs. esordio tardivo; P < 0,01).
A 10 anni dalla diagnosi, l’incidenza cumulativa del secondo tumore primario è risultata pari al 6,4% (95% CI, 5,4%-7,4%) nelle donne e all’8,8% (95% CI, 7,6%-10,1%) negli uomini. Il rapporto di incidenza standardizzato (SIR) complessivo per qualsiasi secondo tumore primario è stato di 1,12 (95% CI, 1,02-1,23), corrispondente a un eccesso di 14,8 tumori ogni 10.000 anni-persona. I SIR specifici per alcuni tumori comuni erano: 1,07 (95% CI, 0,84-1,35) per il cancro alla prostata, 2,12 (95% CI, 1,63-2,70) per il cancro del colon-retto, 0,91 (95% CI, 0,68-1,19) per il cancro al seno femminile, 0,81 (95% CI, 0,58-1,09) per il cancro al polmone e 1,20 (95% CI, 0,79-1,73) per il melanoma.
Sono stati analizzati 5.827 adulti con diagnosi di primo adenocarcinoma appendicolare primario (età media: 58 anni). Tra questi, 418 pazienti hanno sviluppato un secondo tumore primario (51,8% donne; 68,5% bianchi non ispanici). I tipi più comuni di secondo tumore primario sono stati: cancro alla prostata (17,7%), cancro colorettale (14,4%), cancro al seno femminile (10,5%), cancro ai polmoni (8,4%) e melanoma (6,0%).
Lo studio di Holowatyj evidenzia quindi la necessità di adottare strategie efficaci di prevenzione e diagnosi precoce per i pazienti con adenocarcinoma appendicolare. Tra queste strategie, lo screening con colonscopia e i test genetici rivestono un ruolo cruciale e sono considerati una priorità clinica.
Riferimenti bibliografici
1. Holowatyj A, Goldberg R, Washington M, et al. Risk of second primary cancer among patients with a first primary appendiceal adenocarcinoma. J Clin Oncol. 2025; 43 (suppl 4): 819. doi:10.1200/JCO.2025.43.4_suppl.819